
Interstitielle
Pneumologie
Unser Profil
Die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs) umfassen ein breites Spektrum von akut oder chronisch verlaufenden Krankheiten, die mit einer Entzündung und/oder Vernarbung (Fibrose) des Lungengewebes einhergehen. Innerhalb dieser Gruppe werden über 100 verschiedene Arten nichtinfektiöser und nichtmaligner Erkrankungen gezählt und in idiopathische (d.h. ohne bekannte Ursache) und sekundäre (z.B. durch rheumatische Erkrankungen, Medikamente, Asbestkontakt oder allergische Reaktionen) Formen klassifiziert. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist die häufigste Form der ILD, mit einer Prävalenz von 20-80 Fällen pro 100.000. Bei anderen ILD, wie z. B der Alveolarproteinose (PAP) oder der Lymphangioleiomyomatose (LAM), liegt die Prävalenz unter 10 Fälle pro Million.
Unser Zentrum hat jahrzehntelange Erfahrung bei der Diagnose und Therapie dieser unterschiedlichen Krankheitsformen. Die Universitätsmedizin Essen – Ruhrlandklinik gehört zu den zertifizierten und anerkannten Europäischen Zentren (ERN) für die Behandlung dieser seltenen Lungenerkrankungen.
Die enge Zusammenarbeit zwischen Klinikern und Forschern sowie die harmonische Kooperation mit Patientengruppen und Pharmaindustrie sind der ausschlaggebende Weg zu einer sich stetig verbessernden Behandlungsperspektive für unsere Patienten.
Diagnostik und Therapie der ILD
Die Diagnostik der ILD ist ein komplexes Verfahren und braucht jahrelange Erfahrung. Neben den Pneumologen nehmen noch zahlreiche weitere Spezialisten an einer multidisziplinären Diskussion teil, um die endgültige Diagnose zu erreichen, insbesondere Radiologen, Pathologen und Rheumatologen. Unser Zentrum bietet die neuesten Technologien für die invasive (Kryobiopsie) sowie die nicht invasive Diagnostik (Gentests und Beratung, nuklearmedizinische Untersuchungen).
Die Behandlung der ILD ist komplex. Bis dato wurden nur vereinzelte Medikamentefür diese Krankheiten zugelassen. Neben der medikamentösen Therapie (Antifibrotika sind für die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) und die chronisch-progredienten ILD zugelassen) sind bei fortgeschrittener Fibrose Erhaltungsmaßnahmen wie Atemphysiotherapie, Impfungen (als Vorbeugung von Atemwegsinfekten) und die Sauerstoff-Therapie entscheidend.
Bei schwerem Verlauf einschließlich rapider Verschlechterung kommt für geeignete Patienten eine Lungentransplantation in Frage, die neben einer Verbesserung der Lebensqualität mit einem verlängerten Überleben verbunden ist. Das Transplantationszentrum der Ruhrlandklinik verfügt über langjährige Erfahrung in der Betreuung von Patienten mit Lungenfibrose vor und nach der Lungentransplantation.
Exzellenzzentrum für Sarkoidose
Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, bei der sich Granulome (kleine Gewebeknötchen) bilden. Diese können im gesamten Körper auftreten, jedoch ist in fast allen Fällen die Lunge betroffen. Patienten leiden an trockenem Husten oder Luftnot. Der Bereich für Interstitielle und Seltene Lungenerkrankungen an der Ruhrlandklinik ist schon viele Jahre auf die Diagnose und Behandlung der Sarkoidose spezialisiert. Bereits unter der ehemaligen Leitung von Prof. Dr. Ulrich Costabel hatte sich die Abteilung den Ruf des Deutschen Sarkoidosezentrums erworben. Etwa 3500 Patienten werden aktuell im Zentrum der Ruhrlandklinik betreut. Damit ist es eines der größten Sarkoidose-Zentren weltweit. Aufgrund der Systemik der Krankheit, die neben der Lunge auch Haut, Augen, Nervensystem und Herz mit z.T. schweren Folgen betreffen kann, hat die WASOG Gesellschaft die Auszeichnung des Exzellenzzentrums im Jahr 2020 eingeführt, an welches besonders hohe und spezielle Anforderungen gestellt werden. Darüber hinaus ist die Ruhrlandklinik seit 2022 koordinierendes Zentrum des Sarkoidose Netzwerkes im Rahmen von ERN-LUNG (siehe Weitere Besonderheiten), bei dem nahliegende Exzellenzkriterien regelmäßig geprüft werden.
Bei dieser Zertifizierung als Sarkoidose-Zentrum werden neben der Patientenzahl weitere Voraussetzungen geprüft: so z.B. der Bestand eines Netzwerkes für die Behandlung der häufigsten Erscheinungen der Sarkoidose (vor allem Augen, Nervensystem, Herz), die multidisziplinäre Evaluation der Patienten (MDD für die Diagnose und Behandlung der Sarkoidose), die aktive Teilnahme (etwa durch Beiträge) an internationalen Kongressen, Publikationen, sowie die Teilnahme an klinischen Studien mit Pharmafirmen. Das enge Netzwerk innerhalb der Universitätsmedizin Essen (insbesondere mit der Augen- und Herzklinik, Neurologie, Dermatologie sowie Orthopädie) trägt dazu bei, diesen hohen Anforderungen gerecht zu werden und die Auszeichnung als WASOG / ERN Exzellenzzentrum zu erhalten.

M.Sc.
Kimberly Barbet
Forschungsleitung
Ärztliches Team

Prof. Dr. Dr.
Francesco Bonella

Dr.
Thomas E. Wessendorf

Dr.
Eda Börner

Dr.
Julia Wälscher

Jose Ortiz

Niels Schröder
Klinische Studien
Neben den üblichen Behandlungsmöglichkeiten bietet unser Zentrum die Teilnahme an zahlreichen internationalen multizentrischen Studien mit neuen Substanzen bei IPF, nicht-IPF Lungenfibrose, pulmonale Alveolarproteinose und Sarkoidose. Wir bieten Studien mit allen Anwendungsformen (Tabletten, intravenöse und inhalative Anwendung).
Studienteam

Christina Kilicaslan
Study Coordinator

Katharina Goldberg
Study Nurse

Chantal Krüger
Study Nurse

Sandra Dreher
Sekretariat
Translationale Forschung
Die Forschungsschwerpunkte der Arbeitsgruppe von Prof. Bonella liegen in der Entdeckung und Validierung von Biomarkern der Krankheitsaktivität in Serum und bronchoalveolärer Lavage (BAL-Flüssigkeit). Ein weiterer Fokus ist die Untersuchung sogenannter Einzelnukleotid-Polymorphismen (Single Nucleotide Polymorphism, SNPs), die zur Risikostratifizierung von Patientinnen und Patienten, zur Prognoseabschätzung sowie zur Vorhersage des Therapieansprechen beitragen können. Darüber hinaus werden neue Wirkstoffe in Zellkulturen mit Alveolarmakrophagen aus der BAL getestet, um mögliche Off-Target-Effekte frühzeitig zu identifizieren. Das Labor von Prof. Bonella ist an zahlreichen internationalen Kooperationen beteiligt, darunter umfassende Genom- und Proteom-Studien.
Unter diesem Link kann man die Publikationsleistung der AG von Prof Bonella anschauen. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=Bonella+f&filter=years.2003-2025&sort=date
Weitere Besonderheiten
Das Zentrum für interstitielle und seltene Lungenerkrankungen gehört seit 2016 zum Lenkungsausschuss des European Reference Network (ERN)-LUNG und seit 2019 zu den Exzellenzzentren für die Betreuung der Patienten mit Sarkoidose der World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders (WASOG). Seit 2022 ist das ILD-Zentrum Teil des Essener Zentrums für seltene Krankheiten EZSE (https://www.ezse.de/schwerpunktzentren/zentrum-fuer-interstitielle-und-seltene-lungenerkrankungen/ ).